Waldenström-macroglobulinemie
Waldenström is een lymfoplasmacytair lymfoom met IgM-paraproteïne. De MYD88 L265P-mutatie is pathognomonisch (>90%). BTK-remmers (ibrutinib, zanubrutinib) zijn bijzonder effectief. Behandeling is alleen geïndiceerd bij symptomatische ziekte.
Waldenström-macroglobulinemie
Diagnose en behandeling
Waldenström (lymfoplasmacytair lymfoom + IgM-paraproteïne): MYD88 L265P-mutatie bij >90%. Symptomatische ziekte: hyperviscositeitssyndroom, neuropathie, cryoglobulinemie, anemie. Alleen behandelen bij symptomen. BTK-remmers (ibrutinib, zanubrutinib) bijzonder effectief (ORR >90%): zanubrutinib toonde minder cardiovasculaire bijwerkingen dan ibrutinib (ASPEN). Alternatief: rituximab-bendamustine of rituximab-DRC.