Polycythaemia vera
PV wordt gekenmerkt door overmatige erytrocytenproductie door een JAK2-mutatie. Aderlating om hematocriet <45% te handhaven vermindert tromboserisico. Hydroxyurea of interferon-alfa bij hogere risico's. Ruxolitinib bij onvoldoende respons of intolerantie.
Polycythaemia vera
Diagnose en behandeling
PV: verworven JAK2 V617F-mutatie (>95%) met overmatige erytropoëse. WHO-criteria: Hb >16.5 g/dL (mannen) of >16.0 (vrouwen), of hematocriet >49%/48%, beenmergbiopsie met trilineaire hyperplasie, JAK2 V617F. Behandeling: aderlating (Ht-doel <45%, CYTO-PV), aspirine (laag gedoseerd). Cytoreductie bij hoog risico (leeftijd ≥60 of eerdere trombose): hydroxyurea eerstelijns, interferone-alfa (ropeginterferon, PROUD-PV/CONTINUATION-PV), ruxolitinib bij hydroxyurea-resistentie/intolerantie.