Myelofibrose
Myelofibrose is de ernstigste MPN met beenmergfibrose, splenomegalie en constitutionele symptomen. DIPSS-Plus-risicoclassificatie stuurt de behandeling. JAK-remmers (ruxolitinib, fedratinib, pacritinib, momelotinib) verbeteren symptomen en splenomegalie. Allogene transplantatie is de enige curatieve optie.
Myelofibrose
Diagnose en behandeling
Myelofibrose: beenmergfibrose, splenomegalie, constitutionele symptomen (nachtzweten, gewichtsverlies, koorts), leukoerythroblastisch bloedbeeld. DIPSS-Plus risicostratificatie stuurt behandeling. Symptoomgerichte therapie: JAK-remmers (ruxolitinib COMFORT-I/II, fedratinib JAKARTA, pacritinib bij trombocytopenie, momelotinib bij anemie MOMENTUM). Allogene SCT: enige curatieve optie, overwegen bij intermediair-2/hoog risico <70 jaar. Pelabresib (BET-remmer) plus ruxolitinib wordt onderzocht (MANIFEST-2).