Myelodysplastisch syndroom (MDS)
MDS is een clonale stamcelaandoening met ineffectieve hematopoëse en risico op progressie naar AML. IPSS-M-risicoclassificatie stuurt de behandeling: EPO bij laag risico, azacitidine bij hoger risico, allogene transplantatie bij geschikte patiënten. Luspatercept is effectief bij anemie met ringsideroblasten.
Myelodysplastisch syndroom (MDS)
Diagnose en classificatie
MDS: klonale stamcelaandoening met ineffectieve hematopoëse (cytopenieën) en risico op AML-transformatie. WHO 2022-classificatie gebaseerd op: morfologie (dysplasie, blastenpercentage), cytogenetica (del(5q), complex karyotype) en moleculaire genetica (SF3B1, TP53). IPSS-M (moleculair) is de meest nauwkeurige risicoclassificatie.
Behandeling
Lager risico: EPO bij Hb <10 g/dL en EPO <200 U/L. Lenalidomide bij del(5q). Luspatercept bij ringsideroblasten (COMMANDS: superieur aan EPO). Hoger risico: azacitidine (mediane OS 24.5 vs 15 maanden vs BSC). Allogene SCT: enige curatieve optie, overwegen bij <70 jaar met hoger-risico MDS. TP53-gemuteerd MDS: zeer ongunstig, magrolimab en sabatolimab worden onderzocht.