Mantelcellymfoom
Mantelcellymfoom is een agressief B-cellymfoom gekenmerkt door de t(11;14)-translocatie en cycline D1-overexpressie. Eerstelijns: R-CHOP of R-DHAP gevolgd door autologe stamceltransplantatie bij fitte patiënten. BTK-remmers en venetoclax zijn effectief bij recidief.
Mantelcellymfoom
Diagnose
MCL: agressief B-cel NHL met t(11;14) en cycline D1-overexpressie. Mediaan bij diagnose vaak gevorderd stadium met beenmergbetrokkenheid. SOX11-expressie onderscheidt klassiek (SOX11+, agressief) van leukemisch non-nodaal (SOX11-, indolent). MIPI-score voor risicostratificatie.
Behandeling
Fitte patiënten (<65 jaar): inductie met R-CHOP/R-DHAP alternerend gevolgd door autologe SCT en rituximab-onderhoud. Cytarabine-bevattende schema's verbeteren de uitkomsten. Ongeschikte patiënten: R-bendamustine of VR-CAP. Recidief: BTK-remmers (ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib), venetoclax, brexucabtagene autoleucel (CAR-T, KTE-X19). Pirtobrutinib: niet-covalente BTK-remmer bij covalente BTK-remmer-resistentie.