Essentiële trombocytemie
ET kenmerkt zich door verhoogde trombocytenproductie met risico op trombose en bloeding. JAK2, CALR of MPL-mutaties worden gevonden. Cytoreductieve therapie (hydroxyurea, anagrelide) bij hoog risico. Triple-negatieve ET heeft de gunstigste prognose.
Essentiële trombocytemie
Diagnose en risicostratificatie
ET: aanhoudende trombocytose (≥450×10⁹/L) met megakaryocytaire hyperplasie. Drivermutaties: JAK2 V617F (~55%), CALR (~25%), MPL (~5%), triple-negatief (~15%). IPSET-thrombosis risicoscore: zeer laag (leeftijd <60, geen trombose, JAK2-negatief), laag, intermediair, hoog. Behandeling: laag risico — aspirine (of observatie bij CALR zonder cardiovasculaire risicofactoren). Hoog risico: hydroxyurea of anagrelide plus aspirine.