Aandoening

Burkitt-lymfoom

Burkitt-lymfoom is een zeer agressief B-cellymfoom met MYC-translocatie en een verdubbelingstijd van 24-48 uur. Intensieve chemo-immunotherapie (R-CODOX-M/IVAC of R-HyperCVAD) bereikt genezing bij 70-80% van de patiënten. Tumorlysissyndroom is een risico bij therapiestart.

Burkitt-lymfoom

Biologie

Burkitt-lymfoom: zeer agressief B-cel NHL met MYC-translocatie (t(8;14) meest voorkomend) en verdubbelingstijd van 24-48 uur. Drie klinische varianten: endemisch (Afrika, EBV-geassocieerd, kaak), sporadisch (abdominaal, kinderen/jongvolwassenen), immunodeficiëntie-geassocieerd (HIV).

Behandeling

Intensieve chemo-immunotherapie: R-CODOX-M/IVAC, R-HyperCVAD, of GMALL-B-ALL-protocol. Hoge curatie rates (70-80%) ondanks agressiviteit. Tumorlysissyndroom: profylaxe met hydratie + rasburicase verplicht. CZS-profylaxe met intrathecale methotrexaat. Rituximab toevoeging heeft uitkomsten significant verbeterd. Rol van CAR-T bij recidief wordt onderzocht.

← Alle onderwerpen in Hematologische maligniteiten