AL-amyloïdose
AL-amyloïdose wordt veroorzaakt door depositie van misgevouwen immunoglobuline lichte ketens in organen. Cardiale betrokkenheid bepaalt de prognose. Behandeling: daratumumab-VCd (bortezomib-cyclofosfamide-dexamethason) is de nieuwe standaard (ANDROMEDA). Diepe hematologische respons is cruciaal.
AL-amyloïdose
Diagnose en behandeling
AL-amyloïdose: depositie van misgevouwen immunoglobuline lichte ketens. Orgaanbetrokkenheid: hart (restrictieve cardiomyopathie, meest prognobepalend), nieren (proteïnurie), lever, zenuwen. Diagnose: weefselbiopbsie met Congorood-kleuring, massaspectrometrie voor typering. Cardiale biomarkers (NT-proBNP, troponine) voor stadiëring (Mayo 2004/2012). Behandeling: daratumumab-VCd (ANDROMEDA) is de nieuwe standaard — significant hogere hematologische complete respons dan VCd. Diep hematologische respons (sCR, dFLC-normalisatie) correleert met orgaanrespons.