Aandoening

Acute lymfoblastische leukemie (ALL)

ALL is de meest voorkomende maligniteit op de kinderleeftijd en komt ook voor bij volwassenen. Pediatrisch-geïnspireerde protocollen hebben de overleving bij jongvolwassenen verbeterd. Nieuwe middelen als blinatumomab (BiTE), inotuzumab ozogamicine (ADC) en CAR-T-celtherapie (tisagenlecleucel) hebben de behandeling van recidief/refractaire ALL getransformeerd.

Acute lymfoblastische leukemie (ALL)

Diagnose

ALL wordt gekenmerkt door proliferatie van onrijpe lymfoïde cellen (B-cel of T-cel). Diagnose: >20% lymfoblasten in beenmerg. Flowcytometrie onderscheidt B-ALL en T-ALL. Cytogenetica: Ph-positief (BCR-ABL1, ~25% bij volwassenen), Ph-like, KMT2A-herschikking, hypodiploïd. MRD-evaluatie na inductie is de sterkste prognostische factor.

Behandeling

Pediatrisch-geïnspireerde protocollen bij jongvolwassenen (<40 jaar): betere uitkomsten dan volwassenenprotocollen. Ph-positief: TKI (imatinib/dasatinib) plus chemotherapie. Recidief/refractair: blinatumomab (CD19×CD3 BiTE: ORR 44%), inotuzumab ozogamicine (anti-CD22 ADC: ORR 81%), tisagenlecleucel (anti-CD19 CAR-T: CR 83% bij kinderen/jongvolwassenen). Allogene SCT bij hoogrisico in eerste CR.

← Alle onderwerpen in Hematologische maligniteiten